ATP結(jié)合蛋白家族6抗體（ABCB6）

英文名稱：Anti-ABCB6?

中文名稱：ATP結(jié)合蛋白家族6抗體（ABCB6）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、大鼠、小鼠、狗、豬、牛、馬、豚鼠?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分子量：94kDa

細胞定位：細胞膜 線粒體

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ABCB6:401-520/842

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：ABC; ABC14; EST45597; ABC 14; ABC-14; ABCB 6; ABCB-6; PRP; UMAT; ABC transporter umat; MTABC3; Mt-ABC transporter 3; umat; Mitochondrial precursor; Mitochondrial ABC transporter 3; Mitochondrial abc protein 3; ATP-binding cassette, sub-family B, member 6, mitochondrial precursor; ATP binding cassette, sub family B (MDR/TAP), member 6; P glycoprotein related protein; Abcb6; ABCB6_HUMAN; ATP binding cassette sub family B member 6, mitochondrial precursor; ATP-binding cassette sub-family B member 6; Mitochondrial ABC transporter 3; mitochondrial; Mt ABC transporter 3; P-glycoprotein-related protein; Ubiquitously-expressed mammalian ABC half transporter; UMAT; Ubiquitously expressed mammalian ABC half transporter.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

由該基因編碼的膜相關(guān)蛋白是ATP結(jié)合盒（ABC）轉(zhuǎn)運蛋白超家族的成員。ABC蛋白通過細胞外膜和細胞內(nèi)膜轉(zhuǎn)運各種分子。ABC基因分為7個不同的亞家族（abc1，mdr/tap，mrp，ald，oabp，gcn20，white）。這種蛋白是MDR/TAP亞家族的成員。MDR/TAP亞家族成員參與多藥耐藥和抗原呈遞。這種半轉(zhuǎn)運體可能在線粒體功能中起作用。該基因定位于2q26，被認(rèn)為是致死性新生兒代謝綜合征（線粒體功能紊亂）的候選基因。

功能：

結(jié)合血紅素和卟啉并在其對線粒體的ATP依賴性攝取中發(fā)揮作用。在血紅素合成中起著至關(guān)重要的作用。

Subunit：

同聚二聚體

亞細胞位置：

細胞膜。線粒體外膜；多道膜蛋白。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。高爾基體。

組織特異性：

廣泛表達。視網(wǎng)膜上皮高表達。

疾病：

小眼癥，孤立性，伴有缺損，7（mcopcb7）【mim:614497】：一種眼部形成障礙，范圍從單眼小到*雙側(cè)眼組織缺失。也可能出現(xiàn)眼部異常，如角膜和晶狀體混濁、視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜瘢痕、白內(nèi)障和其他異常，如白內(nèi)障。眼缺損是由視杯、視柄形態(tài)異常和胎兒裂隙（視裂隙）融合所引起的一系列畸形。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

相似性：

屬于ABC轉(zhuǎn)運蛋白超家族。ABCB族重金屬進口商（TC 3.A.1.210）亞科。

包含1個ABC跨膜1型域。

包含1個ABC Transporter域。

重要注意事項：

ABCB6蛋白對于紅細胞攜帶氧，肝細胞破壞毒素以及細胞從攝取營養(yǎng)物質(zhì)后排放能量方面發(fā)揮重要的作用。

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用。

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多聚甲醛固定，石蠟包埋（大鼠肝臟）；用檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min；用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源過氧化物酶20分鐘；阻斷緩沖液（正常山羊血清）37℃30min；抗體（ABCB6）多克隆抗體在1:200過夜孵育。在4°C下，然后根據(jù)SP試劑盒（兔子）說明和DAB染色進行操作。

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