脊髓小腦共濟失調10抗體（ATXN10）

英文名稱：Anti-ATXN10?

中文名稱：脊髓小腦共濟失調10抗體（ATXN10）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、大鼠、小鼠、狗、豬、牛、馬、羊?

產品應用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

尚未在其他應用程序中測試。

用戶終應確定合適稀釋濃度。

分  子 量：53kDa

?細胞定位：細胞漿

狀態：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATXN10/SCA10:21-120/475

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：Ataxin 10; Ataxin-10; ATX10_HUMAN; Atxn10; Brain protein E46 homolog; E46L; FLJ37990; HUMEEP; Like mouse brain protein E46; SCA10; Spinocerebellar ataxia 10; Spinocerebellar ataxia type 10 protein.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復凍融循環。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

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產品介紹

脊髓小腦共濟失調（SCA）是一種以共濟失調和選擇性神經元細胞丟失為特征的常染色體顯性神經退行性疾病。SCA是由翻譯后的CAG重復序列的擴展引起的，該重復序列編碼SCA基因產物中的聚谷氨酰胺序列，稱為共濟失調蛋白。共濟失調蛋白在神經組織中廣泛表達，但主要在小腦、腦干和中樞神經系統脊髓中檢測到。共濟失調蛋白-10是屬于犰狳重復蛋白家族的細胞質蛋白。原代神經元細胞中的共濟失調蛋白-10丟失導致小腦神經元凋亡增加。Ataxin-10與p110（一種O-連接的β-N-乙酰氨基葡萄糖轉移酶）相互作用，可能在調節腦內糖基化水平和穩態中起重要作用。脊髓小腦共濟失調10型（SCA10）是一種常染色體顯性遺傳疾病，可導致小腦共濟失調和癲癇發作。SCA10是由Attaxin-10基因的內含子9中的ATTCT五核苷酸重復擴增引起的。

功能：

小腦神經元存活的必要條件。通過激活ras-map激酶途徑誘導神經細胞生成。可能在維持臨界細胞內糖基化水平和體內平衡中起到作用。

子單元：

齊聚物。與OGT交互。與GNB2交互。與iqcb1交互。

亞細胞位置：

細胞質，核周區。

組織特異性：

在中樞神經系統中表達。

疾病：

ATXN10缺陷是導致脊髓小腦共濟失調10型（SCA10）的原因[MIM:603516]。脊髓小腦共濟失調是小腦疾病的一個臨床和遺傳異質性群體。由于小腦變性，腦干和脊髓病變，患者的步態逐漸不協調，手、語言和眼球運動協調性較差。SCA10是一種常染色體顯性小腦共濟失調（ADCA）。

相似性：

屬于Ataxin-10家族。

重要提示：

本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用。

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公司優勢：
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