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      產品名稱:

      乙酰輔酶A酰基轉移酶1抗體

      產品型號: 產品時間: 2023-03-08
      乙酰輔酶A酰基轉移酶1抗體該基因編碼一種線粒體定位酶,催化乙酰輔酶A的兩個分子可逆形成乙酰乙酰輔酶A。該基因的缺陷與3-酮硫醇酶缺乏有關,這是異亮氨酸分解代謝的一種先天性錯誤,其特征是尿中排出2-甲基-3-羥基丁酸、2-甲基乙酰乙酸、替glglycine和丁酮。

      產品概述

      英文名稱:Anti-ACAT1?

      中文名稱:乙酰輔酶A酰基轉移酶1抗體

      抗體來源:兔子

      克隆類型:多克隆

      交叉反應:人、小鼠、大鼠、狗、兔子?

      產品應用:ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500(石蠟切片需做抗原修復)

      尚未在其他應用程序中測試。

      用戶終應確定合適稀釋濃度。

      分  子 量:47kDa

      ?細胞定位:細胞漿 線粒體

      狀態:凍干或液體

      濃度:1mg/ml

      來源于:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ACAT1:201-300/427

      亞型:IgG

      純化方法:affinity purified by Protein A

      儲存液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

      別    名:ACAT 1; ACAT; Acetoacetyl CoA thiolase; Acetyl CoA acetyltransferase, mitochondrial; Acetyl Coenzyme A acetyltransferase 1; MAT; RATACAL; T2; THIL; THIL_HUMAN; Acetyl-CoA acetyltransferase, mitochondrial; Acetoacetyl-CoA thiolase; T2.

      保存條件:在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月,并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時,抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

       

      ?產品介紹:

      該基因編碼一種線粒體定位酶,催化乙酰輔酶A的兩個分子可逆形成乙酰乙酰輔酶A。該基因的缺陷與3-酮硫醇酶缺乏有關,這是異亮氨酸分解代謝的一種先天性錯誤,其特征是尿中排出2-甲基-3-羥基丁酸、2-甲基乙酰乙酸、替glglycine和丁酮。[由RefSeq提供,2009年2月]。

       

      功能:

      在酮體代謝中起主要作用。

       

      子單元:

      均四聚體。

       

      亞細胞位置:

      線粒體。

       

      疾病:

      acat1的缺陷是導致3-酮硫醇酶缺乏(3ktd)的原因[mim:203750];也被稱為α-甲基乙酰乙酸鈣尿。3ktd是異亮氨酸分解代謝的一種先天性錯誤,其特征是與無意識相關的間歇性酮癥酸中毒發作。有些病人在發作中死亡或智力遲鈍。尿中2-甲基-3-羥基丁酸、2-甲基乙酰乙酸、甘油三酯、丁酮排泄量增加。似乎這種疾病的嚴重程度與環境或后天因素的相關性比與ACAT1基因型的相關性更好。

       

      相似性:

      屬于硫酶家族。

       

      重要提示:

      本產品僅用于研究用途,不用于人類、治療或診斷應用

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      公司優勢:
      1)質量:我司提供的的試劑為世界。
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