鐵調節蛋白2抗體（ACO2）

英文名稱：Anti-Aconitase 2?

中文名稱：鐵調節蛋白2抗體（ACO2）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、馬、兔子?

產品應用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

尚未在其他應用程序中測試。

用戶終應確定合適稀釋濃度。

分  子 量：86kDa

?細胞定位：細胞漿 線粒體

狀態：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Aconitase 2:651-750/780

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：ACO 2; Aco-2; ACO2; ACON_HUMAN; aconitase 2; Aconitase 2 mitochondrial; Aconitase; aconitase-2; Aconitase2; Aconitate hydratase; Aconitate hydratase mitochondrial; ACONM; Citrate hydro lyase; Citrate hydro-lyase; ICRD; mitochondrial.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

?產品介紹：

該基因編碼的蛋白質屬于烏頭酶/IPM異構酶家族。在TCA循環的第二步，它是一種催化檸檬酸鹽通過順式烏頭酸鹽相互轉化為異檸檬酸鹽的酶。這種蛋白質編碼在細胞核中，在線粒體中起作用。經氧化修飾后，被絲氨酸蛋白酶15（prss15）優先降解的線粒體基質蛋白之一。[參考文獻編號：2008年7月]

功能：

通過順式烏頭酸催化檸檬酸鹽異構化為異檸檬酸鹽。

子單元：

單體。

亞細胞位置：

線粒體。

疾病：

嬰兒小腦視網膜變性（ICRD）【MIM:614559】：一種嚴重的常染色體隱性神經退行性疾病，發病年齡介于2到6個月之間，主要表現為軀干張力過低、動脈粥樣硬化、癲癇發作和眼科異常，特別是視神經萎縮和視網膜變性。受影響的個體表現出嚴重的精神運動障礙，只有一些人能夠實現對家庭的滾動、坐著或認知。腦部核磁共振顯示進行性腦和小腦變性。注=該疾病是由影響本條所述基因的突變引起的。

相似性：

屬于烏頭酶/IPM異構酶家族。

重要提示：

本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用

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公司優勢：
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