Allgrove綜合征相關蛋白抗體（Adracalin）

英文名稱：Anti-Adracalin?

中文名稱：Allgrove綜合征相關蛋白抗體（Adracalin）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、小鼠、大鼠、牛

產品應用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

分  子 量：60kDa

?細胞定位：細胞核

狀態：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Adracalin:51-150/546

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：AAA; AAAS; AAASb; Achalasia adrenocortical insufficiency alacrimia (Allgrove triple A); Achalasia adrenocortical insufficiency alacrimia; ADRACALA; Aladin; Allgrove triple A; DKFZp586G1624; GL003; AAAS_HUMAN.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

?產品介紹：

阿拉卡林屬于WD重復序列蛋白家族。這些蛋白具有多種功能，包括信號轉導調控、RNA加工和轉錄。Aladin在周圍神經和中樞神經系統發育中發揮作用。廣泛表達，在垂體、胼胝體、小腦、腎上腺和胃腸道結構中表達高。Aladin的缺陷導致常染色體隱性疾病——失弛緩癥——addisonism——Alacrima（TripleA）綜合征。三A綜合征的特征是：失弛緩癥、Alacrima和促腎上腺皮質激素抵抗性腎上腺功能不全。與認知、運動和感覺功能相關的神經系統中的強勁表達與三A綜合征患者經歷的各種癥狀*。

功能：

腎上腺素（aaas）在神經內分泌和大腦結構中均有表達，可能在周圍神經和中樞神經系統的正常發育中發揮作用。它定位于核復合孔（NPC），是核質轉運的位點的大的多蛋白組合。a a as缺陷是導致失弛緩癥-亞的松癥-阿拉克里米亞綜合征（a a a綜合征）的原因；也被稱為AAA綜合征或Allgrove綜合征。

亞細胞位置：

核

組織特異性：

廣泛表達。在小腦、胼胝體、腎上腺、垂體、胃腸道結構和胎兒肺中有特別豐富的表達。

a a as缺陷是導致失弛緩癥-亞的松癥-阿拉克里米亞綜合征（aaas）的原因[mim:231550]；也稱為AAA綜合征或Allgrove綜合征。aaas是一種常染色體隱性疾病，以腎上腺促腎上腺皮質激素（acth）抵抗性腎上腺功能衰竭、食管賁門失弛緩癥和Alacrima為特征。該綜合征與中樞、外周和自主神經系統的可變和進行性神經損傷有關。其他特征如掌跖角化過度、身材矮小、面部畸形和骨質疏松也可能存在。

重要提示：

本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用

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