腺苷三磷酸結合盒轉運體12抗體（ABCA12）

英文名稱：Anti-ABCA12?

中文名稱：腺苷三磷酸結合盒轉運體12抗體（ABCA12）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、小鼠、大鼠、狗、豬、兔子?

產品應用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

分  子 量：293kDa

?細胞定位：細胞膜

狀態：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ABCA12:2051-2200/2595

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：ABC transporter A family member 12; ABC transporter ABCA.12; ABC12; ABCA12; ABCAC_HUMAN; AtABCA12; ATH16; ATP binding cassette 12; ATP binding cassette sub family A (ABC1) member 12; ATP binding cassette sub family A member 12; ATP binding cassette transporter 12; ATP-binding cassette 12; ATP-binding cassette sub-family A member 12; ATP-binding cassette transporter 12; Ichthyosis congenita II lamellar ichthyosis B; ICR2B; LI2; Putative ABC2 homolog 16; ABCAC_HUMAN.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

?產品介紹：

ATP結合盒（ABC）轉運體或交通ATP酶是一個廣泛的蛋白質家族，負責在原核細胞和真核細胞中跨細胞膜轉運多種底物。它們也有助于調節脂質轉運和膜運輸。ABCA12（ATP結合盒，亞家族A，成員12）包含兩個跨膜（TM）結構域，每個結構域有六個跨膜段，以及位于細胞質中的兩個核苷酸結合結構域（NBD）。ABCA12在正常人角質形成細胞中表達（RT-PCR顯示胎盤、睪丸、胎兒大腦和皮膚中的表達），并在角質化過程中上調。免疫電鏡顯示ABCA12蛋白位于人皮膚上表皮角質形成細胞的板層顆粒中。合成2595氨基酸蛋白質的ABCA12基因可產生一個選擇性剪接變體，其幀內缺失導致79個氨基酸的截斷。

功能：

可能的轉運體參與脂質穩態。

亞細胞位置：

薄膜。

組織特異性：

主要表達于胃、胎盤、睪丸和胎腦。

疾?。?/span>

ABCA12缺陷是引起魚鱗病的原因，即Harlequin胎兒。hi是一種非常嚴重的皮膚疾病，新生兒天生有一層厚厚的盔甲狀鱗片。皮膚變干，形成堅硬的菱形斑塊，由裂縫隔開，類似于“裝甲板”。正常的面部特征受到嚴重影響，嘴唇（雙唇）、眼瞼（外翻）、耳朵和鼻孔變形。受影響的嬰兒通常早產，很少能在圍產期存活。

ABCA12缺陷是引起2型（LI2）魚鱗病的原因[MIM:601277]；也稱為先天性魚鱗病IIB（ICR2B）。李是一種非大皰性魚鱗病，一種以表皮異常角化為特征的皮膚疾病。它是一種嚴重的魚鱗病，在出生時表現明顯，并在一生中持續存在。李病人出生時被一種叫做膠棉膜的緊密、光亮、半透明的覆蓋物包裹著。在生命的初幾周，膠棉膜逐漸被廣泛的大的、深褐色的、板狀的鱗片所取代，紅皮很少到沒有。面部皮膚的緊繃通常導致頭瞼外翻、子癇和疤痕脫發。常見的并發癥是嚴重的熱不耐受和復發性耳部感染。

相似性：

屬于ABC轉運蛋白超家族。ABCA家族。

包含2個ABC轉運體域。

重要提示：

本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用

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公司優勢：
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