ATP結合蛋白家族7抗體（ABCB7）

英文名稱：Anti-ABCB7?

中文名稱：ATP結合蛋白家族7抗體（ABCB7）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、小鼠、大鼠、狗、豬、兔子、綿羊?

產品應用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

分  子 量：83kDa

?細胞定位：細胞漿 細胞膜

狀態：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from Human ABCB7:201-300/752

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：ABC transporter 7 protein; ABC7; Abcb7; ABCB7_HUMAN; ASAT; Atm1p; ATP binding cassette 7; ATP binding cassette sub family B (MDR/TAP) member 7; ATP binding cassette sub family B member 7; ATP binding cassette sub family B member 7 mitochondrial; ATP binding cassette transporter 7; ATP-binding cassette sub-family B member 7; ATP-binding cassette transporter 7; EST140535; MDR7; mitochondrial; Multidrug resistance protein 7; P-glycoprotein 7; PGP7.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

?產品介紹：

過氧化物酶體膜含有幾個ATP結合盒（abc）轉運子，abcd1-4已知存在于人過氧化物酶體膜（1）中。這四種蛋白質都是ABC半轉運體，二聚形成活性轉運體（1）。ABCD1的突變導致X-連鎖腎上腺腦白質營養不良（X-ALD），這是一種過氧化物酶體疾病，影響脂質的儲存（2，3）。小鼠中abcd2在大腦和腎上腺器官中高水平表達，這對x-ald（4）有不利影響。過氧化物酶體膜由2種主要蛋白質組成，PMP22和ABCD3（5）。ABCD3與不規則形狀的小泡有關，小泡可能是過氧化物酶體或過氧化物酶體前體的缺陷（5）。ABCD 4定位到過氧化物酶體（1）。編碼abcd1-4的基因分別映射到人類染色體xq28、12q11-q12、1p22-p21和14q24.3（3,6-8）。ABCB7是一個半轉運體，參與血紅素從線粒體運輸到胞質溶膠，并映射到人類染色體xq13.1-q13.3（9）。

功能：

可能參與血紅素從線粒體運輸到胞質溶膠。在含鐵硫（fe/s）簇的細胞溶質蛋白質的成熟過程中起著中心作用。

子單元：

同二聚體或異二聚體（潛在的）。

亞細胞位置：

線粒體內膜。

疾病：

ABCB7缺陷是X連鎖鐵粒母細胞貧血伴共濟失調（ASAT）的原因[MIM:301310]。ASAT是一種隱性疾病，其特征是嬰兒至兒童早期出現非活動性小腦共濟失調和輕度貧血伴低色素血癥和微細胞增多。

相似性：

屬于ABC轉運蛋白超家族。

ABCB系列。

重金屬進口商（TC 3.A.1.210）亞科。

包含1個ABC跨膜1型域。

包含1個ABC Transporter域。

重要提示：

本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用

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公司優勢：
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