免疫調節蛋白AIRE抗體

英文名稱：Anti-AIRE?

中文名稱：免疫調節蛋白AIRE抗體

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、小鼠、大鼠、狗、馬?

產品應用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

分  子 量：58kDa

?細胞定位：細胞核 細胞漿

狀態：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human PGA1/AIRE:51-150/545

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：AIRE-1; AIRE; AIRE_HUMAN; AIRE1; APECED; APECED protein; APS1; APSI; Autoimmune polyendocrinopathy candidiasis ectodermal dystrophy protein; Autoimmune regulator; Autoimmune regulator protein; PGA1.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

?產品介紹：

遺傳性自身免疫疾病中存在缺陷的自身免疫調節基因編碼轉錄激活因子aire。aire在胸腺的髓質上皮細胞和單核樹突狀細胞中表達，在脾臟、胎肝和淋巴結中表達較低。在成人組織中，胸腺中的aire表達僅限于髓質和皮質髓質交界處，在那里，胸腺細胞進行負選擇調節。在細胞水平上，aire位于細胞骨架的微管結構中，并位于類似于nd10核體的離散核點中。aire是由早期胸腺細胞發育誘導的，與正確建立正常的胸腺環境有關。aire通過下游靶基因的轉錄控制調節胸腺結構。apeed患者的aire突變可能影響胸腺T細胞的選擇和自我耐受的形成。

功能：

以二聚體或四聚體形式結合DNA，但不作為單體的轉錄調節器。在A/T豐富的環境中與G-雙鏈結合；優選的基序是5’-的串聯重復。ATTGTTA-3'與一個5’-TTATA-3'盒子組合。與核小體結合（通過相似性）。與染色質結合并與組蛋白H3選擇性相互作用，組蛋白H3在'Lys-4'沒有甲基化，在'Thr-3'沒有磷酸化，在'Arg-2'沒有甲基化。作為組蛋白H3修飾的傳感器，對基因表達的表觀遺傳調控很重要。作為轉錄激活劑發揮作用并促進胸腺中其他組織特異性自身抗原的表達，這對自我耐受和避免自身免疫反應很重要。

亞細胞位置：

原子核。細胞質。與管狀結構和類似于ND10核體的離散核點有關。可能在細胞核和細胞質之間穿梭。上面的目標信息來自：UniProt加入O43918，UniProt聯盟，通用蛋白質資源（UniProt），2010年核酸研究38:D142-D148（2010）。UniProt提供的信息

組織特異性：

廣泛表達。在胸腺（髓質上皮細胞和單核樹突狀細胞）、胰腺、腎上腺皮質和睪丸中高水平表達。在脾臟、胎兒肝臟和淋巴結的低水平表達。亞型2和3的表達頻率似乎低于亞型1。

翻譯后修改：

磷酸化。磷酸化可能引發寡聚。

疾病：

aire缺陷是自身免疫性多內分泌病、念珠菌病、外胚層營養不良（apeed）的原因[mim:240300]；也被稱為自身免疫性多腺體綜合征I型（aps-1）。APECED是一種常染色體隱性疾病，其特征是：（1）自身免疫性多內分泌疾病：甲狀旁腺功能減退、腎上腺皮質功能衰竭、IDDM、性腺功能衰竭、甲狀腺功能減退、惡性貧血和肝炎；（2）慢性粘膜皮膚念珠菌病；（3）外胚層營養不良：脫發，角膜病變，牙釉質、指甲和鼓膜營養不良。此外，口腔黏膜鱗狀細胞癌的發病率較高。這種疾病在*都有報道，但在芬蘭人口（發病率1:25000）和伊朗猶太人（發病率1:9000）中異常普遍。注=大多數突變改變了aire的核-細胞質分布，并干擾了其與核點和細胞質絲的聯系。大多數突變也降低了蛋白質的激活。HSR域負責aire的同聚多聚活性。hsr和sand域的所有錯義突變都降低了這種活性，而其他域的錯義突變則沒有。Aire蛋白存在于可溶性高分子量復合物中。hsr域突變和phd鋅指缺失干擾了這些復合物的形成。

相似性：

包含1個hsr域。

包含2個博士型鋅指。

包含1個沙域。

重要提示：

本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用

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公司優勢：
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