液泡膜質(zhì)子轉(zhuǎn)運ATP酶2型抗體（ATP6V0A2）

英文名稱：Anti-ATP6V0A2?

中文名稱：液泡膜質(zhì)子轉(zhuǎn)運ATP酶2型抗體（ATP6V0A2）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、馬、羊?

產(chǎn)品應(yīng)用：IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 （石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：98kDa

?細胞定位：細胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATP6V0A2:1-100/856 <Cytoplasmic>

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：a2; A2V ATPase; ARCL; ATP6a2; ATP6N1D; ATP6V0A2; ATPase, H+ transporting, lysosomal V0 subunit a isoform 2; ATPase, H+ transporting, lysosomal V0 subunit a2; Infantile malignant osteopetrosis; J6B7; Lysosomal H(+) transporting ATPase V0 subunit a2; Lysosomal H(+)-transporting ATPase V0 subunit a2; regeneration and tolerance factor; Stv1; TJ6; TJ6M; TJ6s; V ATPase 116 kDa isoform a2; V type proton ATPase 116 kDa subunit a; V type proton ATPase 116 kDa subunit a isoform 2; V-ATPase 116 kDa isoform a2; V-type proton ATPase 116 kDa subunit a isoform 2; Vacuolar proton translocating ATPase 116 kDa subunit a; Vacuolar proton translocating ATPase 116 kDa subunit a isoform 2; Vph1; VPP2_HUMAN; WSS.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

該基因編碼的蛋白質(zhì)是空泡atpase（v-atpase）的一個亞單位，這是一種存在于細胞內(nèi)囊泡和專門細胞質(zhì)膜中的異源多聚體酶，對不同細胞成分的酸化是必需的。v-atpase由一個用于ATP水解的膜外周v（1）結(jié)構(gòu)域和一個用于質(zhì)子易位的整體膜v（0）結(jié)構(gòu)域組成。該基因編碼的亞單位是V（0）結(jié)構(gòu)域的一個組成部分。這種基因的突變是導(dǎo)致II型角質(zhì)松弛和皺紋皮膚綜合征的原因。[參考文獻Seq提供，2009年7月]

功能：

V-ATPase質(zhì)子通道的一部分。內(nèi)質(zhì)酸堿度傳感機械的基本組成部分。可能通過控制高爾基體的酸堿度來維持高爾基體的功能，如糖基化成熟。

亞細胞位置：

細胞膜。內(nèi)質(zhì)膜。在腎近端小管，也在近端小泡中檢測到。

翻譯后修改：

磷酸化的DNA損傷，可能由ATM或ATR。

疾病：

ATP6V0A2缺陷是導(dǎo)致表皮松弛的原因，常染色體隱性2A型（ARCL2A）[MIM:219200]。一種常染色體隱性遺傳疾病，其特征是先天性皮膚過度皺縮，巨大的眼瞼下陷，閉合延遲，典型的面部外觀，眼瞼裂口下垂，結(jié)締組織普遍衰弱，生長發(fā)育延遲和神經(jīng)損傷程度不同。手術(shù)異常。一些受影響的人在以后的生活中會出現(xiàn)癲癇和精神惡化，而隨著年齡的增長，皮膚的表現(xiàn)型會變得溫和一些。在分子水平上，在許多情況下觀察到血清蛋白的糖基化異常。

atp6v0a2缺陷是導(dǎo)致皺紋皮膚綜合征（wss）的原因[mim:278250]。WSS是一種罕見的常染色體隱性疾病，以手足背皮膚起皺、手掌和足底皺紋增多、腹部皮膚起皺、多發(fā)性肌肉骨骼異常、小頭畸形、生長衰竭和發(fā)育遲緩為特征。

相似性：

屬于v-atpase 116 kda亞單位家族。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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