白血病相關(guān)蛋白AHI1抗體

英文名稱：Anti-AHI1?

中文名稱：白血病相關(guān)蛋白AHI1抗體

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、馬、兔、羊?

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：137kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿 細(xì)胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human AHI1:801-900/1196

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：Abelson helper integration site 1 protein homolog; Abelson helper integration site 1; Abelson helper integration site; AHI 1; AHI-1; Ahi1; AHI1_HUMAN; Contatins SH3 and WD40 domains; JBTS3; Jouberin; ORF1.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

在原始的正常造血細(xì)胞中高度表達(dá)。在大腦中表達(dá)，特別是在引起皮質(zhì)脊髓束和小腦上足交叉軸突的神經(jīng)元中。表達(dá)于腎臟（腎集合管細(xì)胞）（蛋白質(zhì)水平）。

參與疾病：AHI1缺陷是Joubert綜合征3型（JBTS3）的原因。JBTS是一種常染色體隱性疾病，表現(xiàn)為小腦共濟(jì)失調(diào)、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、低血壓、新生兒呼吸異常和精神運(yùn)動(dòng)遲緩。神經(jīng)放射學(xué)上，它的特征是小腦蟲發(fā)育不全/發(fā)育不全，小腦上足增厚和重新定位，以及異常大的跨顳關(guān)節(jié)窩，在橫軸切片上出現(xiàn)臼齒（臼齒征）。其他可變特征包括視網(wǎng)膜營養(yǎng)不良和腎臟疾病。JBTS3表現(xiàn)出輕微的中樞外神經(jīng)系統(tǒng)受累，似乎與腎功能不全無關(guān)。

功能：

構(gòu)造樣復(fù)合體的組成部分，在原纖毛的過渡帶處形成復(fù)合物，起到阻隔纖毛和質(zhì)膜之間跨膜蛋白擴(kuò)散的作用（通過相似性）。

子單元：

構(gòu)造狀雜巖的一部分（也稱為B9雜巖）。與mks1交互（通過相似性）。與NPHP1相互作用。

亞細(xì)胞位置：

細(xì)胞質(zhì)，細(xì)胞骨架，纖毛基底體（通過相似性）。細(xì)胞連接，粘附連接。

組織特異性：

在原始的正常造血細(xì)胞中高度表達(dá)。在大腦中表達(dá)，特別是在引起皮質(zhì)脊髓束和小腦上足交叉軸突的神經(jīng)元中。在腎臟（腎收集管細(xì)胞）中表達(dá)（在蛋白質(zhì)水平）。

疾病：

AHI1缺陷是引起Joubert綜合征3型（JBTS3）的原因[MIM:608629]。JBTS是一種常染色體隱性疾病，表現(xiàn)為小腦共濟(jì)失調(diào)、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、張力減退、新生兒呼吸異常和精神運(yùn)動(dòng)遲緩。一個(gè)異常大的跨掌關(guān)節(jié)窩，在橫軸切片上顯示臼齒（臼齒征）。其他可變特征包括視網(wǎng)膜營養(yǎng)不良和視網(wǎng)膜疾病。JBTS3表現(xiàn)出小的中樞外神經(jīng)系統(tǒng)受累，似乎與腎功能無關(guān)。

相似性：

包含1個(gè)SH3域。

包含7個(gè)WD重復(fù)。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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